Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, чаще возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3–10% случаев. Известны случаи врождённого заболевания. Опухоль Вильмса составляет примерно 8% от всех тканевых злокачественных новообразований. Более 90% всех случаев выявления опухоли Вильмса приходится на возраст до 7 лет.