Поликистоз почек относится к врождённым кистозным заболеваниям почек. При этом кистозному расширению подвергаются нормальные почечные элементы. В отличие от этого, в мультикистозной почке кисты развиваются не за счёт дилатации специфических почечных элементов, в этом случае вся почка развивается ненормально. Она состоит из незрелых диспластических стромальных образований и кист различных размеров. Прогноз у младенцев с двухсторонним мультикистозом почек плохой. Мультикистозные почки не функционируют. Как и при агенезии почек, это приводит к ангидрамниону и летальной лёгочной гипоплазии.